Carcinomatosis Linfangitica Pulmonar

Mujer de 69 años con antecedente de gastrectomia parcial (75%) por adenocarcinoma de estómago, que se hospitaliza por cuadro de un mes de evolucion de disnea progresiva, deterioro de la clase funcional y tos seca.

Definición
La carcinomatosis linfangítica se defina como la infiltración metastásica de los linfáticos pulmonares (intersticio axial, septos interlobulillares y subpleurales) secundaria a una neoplasia intra o extrapulmonar.

Epidemiologia
Representa entre el 6 y el 8% del total de las metástasis pulmonares. Los primarios que se asocian con mayor frecuencia a carcinomatosis linfangítica son : seno (33%), estómago(29%), páncreas (17%), pulmón(4%) y próstata (3%).

Fisiopatología
La diseminación de células tumorales al sistema linfático pulmonar con extensión al intersticio adyacente y el acúmulo de linfa secundario a la dilatación de los conductos, condicionan una reacción desmoplástica con presencia de fibrosis adyacente al tejido neoplásico. Este proceso se perpetua por infiltración de septos interlobulillares, pleura visceral e intersticio peribroncovascular.

Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico es dominado por tos (inicialmente seca) y disnea progresiva sin causa aparente. Con el progreso de la enfermedad, la tos se vuelve productiva y puede ser hemoptoica, asociada a dolor torácico tipo pleurítico y marcado deterioro de la clase funcional.

Manifestaciones imagenlógicas
Radiografía de tórax. 30-50% de los estudios son normales. Las alteraciones incluyen: engrosamiento del intersticio axial, engrosamiento de septos interlobulillares (previamente lineas de Kerley), nódulos, adenomegalias mediastinales y líquido pleural. La triada radiológica clásica (lineas de Kerley, adenomegalias mediastinales y derrame pleural) se presenta en un porcentaje bajo de pacientes.
La TCAR es la imagen de elección para el diagnóstico de la entidad. Las alteraciones en TCAR incluyen: Engrosamiento del intersticio peribroncovascular, engrosamiento de septos interloblillares (liso y/o nodular), nódulos, vidrio esmerilado, adenomegalias hiliares/mediastinales y líquido pleural.

Lecturas recomendadas
1. Imaging of Metastatic Disease to the Thorax; Aquino, S. Radiol Clin N Am 43 (2005) 481 – 495.
2. CT Findings in Lymphangitic carcinomatosis of the Lung: Correlation with Histologic Findings and pulmonary Function Tests; johkoh et al.; AJR:158, June 1992.
3. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis as a primary manifestation of gastric carcinoma in a young adult: a case report and review of the literature; Moubax et al. BMC Research Notes 2012, 5:638.