TUMOR CARCINOIDE ATÍPICO DEL TIMO

Resumen general
Hombre de 50 años de edad con masa mediastinal anterior secundaria a tumor neuroendocrino grado 2 del timo (Carcinoide atípico).

Resumen historia clínica
Paciente de 50 años con dolor torácico y disnea de 6 meses de evolución. Radiografía de tórax con ensanchamiento mediastinal. TC compatible con masa de timo, sugesiva de tumor epitelial. Resección de masa tímica sin complicaciones. Patología compatible con tumor neuroendocrino grado 2 (Carcinoide atípico del timo).

Definición
El carcinoide atípico del timo corresponde a un tipo de neoplasia neuroendocrina originada en el timo y considerada de grado intermedio.

Epidemiología
Los tumores neuroendocrinos del timo (TNET) son poco frecuentes. Representan < del 5% de las neoplasias de mediastino anterior. Presentan un pico en la quinta década de la vida y predominan en hombres. El 40% de los TNET corresponden a carcinoide atípico.

Fisiopatología
Los TNET se originan en general en el timo y ocasionalmente en tejido tímico ectópico. El 50% de los TNET cursan con alteraciones endocrinas, que pueden corresponder a la secreción ectópica de hormona adrenocorticotrópica o a la asociación del tumor con otros tumores endocrinos (neoplasia endocrina múltiple tipo I)

Manifestaciones clínicas
Los síntomas pueden variar de acuerdo al tamaño de la lesión. Los tumores de mayor tamaño presentan tos, disnea, dolor torácico, síndrome de vena cava superior y disfonía. Los tumores de menor tamaño pueden ser asintomáticos. El pronóstico de los TNET es pobre por la incidencia de recurrencia local y metástasis a distancia ( sobrevida a 5 años de 30 a 70%)

Manifestaciones imagenológicas
En radiografía se define ensanchamiento mediastinal de contornos lobulados, con desplazamiento de estructuras mediastinales, que varía de acuerdo al tamaño de la lesión. En TC se define una masa mediastinal anterior, generalmente > de 5 cm de diámetro, lobulada, de aspecto invasivo, que puede presentar calcificaciones puntiformes y zonas de realce heterogéneo que corresponden a hemorragia y necrosis. El aspecto en TC es similar al de otras neoplasias epiteliales del timo (timoma y carcinoma tímico) y al de otras entidades que cursan con masa mediastinal anterior (linfoma, metástasis).

Lecturas recomendadas
1. Song Z, Zhang Y. Primary neuroendocrine tumors of the thymus: Clinical review of 22 cases. ONCOLOGY LETTERS 8: 2125-2129, 2014
2. Filosso PL, Yao X, Ahmad U, Zhan Y, Huang J, Ruffini E, Travis W, Lucchi M, Rimner A, Antonicelli A, Guerrera F, Detterbeck F, and the European Society of Thoracic Surgeons Thymic Group Steering Committee. Outcome of primary neuroendocrine tumors of the thymus: A joint analysis of the international thymic Malignancy Interest Group and the European Society of Thoracic Surgeons databases. The journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. Volumen 149, Number 1. 2015
3. Strosberg JR, Berry MF, Tazelaar HD. Thymic neuroendocrine (carcinoid) tumors. UpToDate. Jun 2016