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Mieloma múltiple asociado con hiperbetaglobulinemia en paciente cirrótico. Reporte de caso

Título de la revista
Autores
Ramírez Vargas, Renán
Vera Marmanillo, Verónika
Velazquez Rojas, Lida
Pari Caller, Charlye Gyorgy

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Fecha
2019-10-31

Directores

ISSN de la revista
Título del volumen
Editor
Universidad del Rosario

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Resumen
Introducción: el mieloma múltiple es una enfermedad hematooncológica de origen clonal, caracterizada por la producción anormal de células plasmáticas que producen un reemplazo progresivo de otras líneas hematopoyéticas. El 95 % de los casos condiciona el aumento de la producción de inmunoglobulinas defectuosas, predominantemente IgG e IgA, detectadas en suero con pico monoclonal, definido por un deterioro progresivo de la función renal aguda, anemia, citopenias, dolor óseo agudo o crónico, fracturas patológicas, trastornos endocrinos recientes y, como en el caso de estudio, asociado con cirrosis hepática. Presentación del caso: paciente masculino de 49 años, con cefalea, dolor abdominal, torácico, evacuaciones melénicas, disnea y signos de ascitis, con un tiempo de enfermedad de tres meses, con historia de dolor lumbosacro de tres años antes de su ingreso. Los exámenes auxiliares mostraron pancitopenia, perfil de coagulación alterado, función renal alterada, inversión de albúmina-globulina, hiperuricemia, ascitis, lesiones óseas líticas, hipergammapatía monoclonal de tipo IgA relacionado con hiperbetaglobulinemia. Los exámenes específicos dieron como diagnóstico mieloma múltiple IgA EC IIIB más cirrosis hepática. Se presenta este caso como inusual por elevación de proteínas en suero, tanto beta como gamma, producto de dos patologías concomitantes. Conclusión: paciente con dos enfermedades simultáneas, en ambos casos con elevación de globulinas, lo que podría confundir el diagnóstico; el estado de inmunosupresión mejora con la administración de inmunoglobulinas y de tratamiento para la enfermedad base.
Abstract
Introduction: The multiple myeloma is a hemato-oncological disease of clonal origin, characterized by the abnormal production of plasma cells that produce a progressive replacement of the other hematopoietic lines in the bone marrow. In 95 % of the cases, the condition showed an increase in the production of defective immunoglobulins, predominantly IgG and IgA detected in serum with monoclonal peak, characterized by progressive deterioration of acute renal function, anemia, cytopenias, acute or chronic bone pain, pathological fractures, and recent endocrine disorders. The present case associated with hepatic cirrhosis. Case presentation: A 49-year-old male patient with headache, abdominal pain, thoracic, manes, dyspnea and signs of ascites with a 3-month disease time, and lumbosacral pain history of 3 years before admission. Auxiliary examinations showed pancytopenia, altered coagulation profile, impaired renal function, albumin-globulin inversion, hyperuricemia, ascites, lytic bone lesions, and monoclonal hypergammapathy of IgA type associated with hyperbetaglobulinemia. The specific exams gave as diagnosis multiple IgA EC IIIB myeloma, plus liver cirrhosis, this case is presented as unusual by elevation of serum proteins in both beta and gamma product of two concomitant pathologies. Conclusion: A patient with two simultaneous diseases, both cases with globulin elevation that could confuse the diagnosis, whos state of immunosuppression improved with the administration of immunoglobulins and the treatment for the base disease.
Introdução: o mieloma múltiplo é um doença hemato-oncológica de origem clonal, caracterizada pela produção anormal de células plasmáticas que produzem uma substituição progressiva de outras linhas hematopoiéticas. O 95% dos casos, condiciona o aumento da produção de imunoglobulinas defeituosas, predominantemente IgG e IgA detectadas em soro com pico monoclonal, caracterizada por um deterioro progressivo da função renal aguda, anemia, citopenias, dor óssea aguda ou crónica, fraturas patológicas, transtornos endócrinos recentes e no presente caso associado à cirrose hepática. Apresentação do caso: paciente masculino de 49 anos com cefaleia, dor abdominal, torácica, melena, dispneia e signos de ascite com um tempo de doença de 3 meses, com história de dor lombossacral 3 anos antes de seu ingresso, os exames auxiliares mostraram pancitopenia, perfil de coagulação alterada, função renal alterada, investimento de albumina-globulina, hiperuricemia, ascite, lesões ósseas líticas, hipergamapatia monoclonal de tipo IgA associado a hiperbetaglobulinemia. Os exames específicos deram como diagnóstico mieloma múltiplo IgA EC IIIB mais cirrose hepática, se apresenta este caso como inusitada por elevação de proteínas em soro tanto beta quanto gama produto de duas patologias concomitantes. Conclusões: paciente com duas doenças simultâneas em ambos os casos com elevação de globulinas que poderiam confundir o diagnóstico e pelo estado de imunossupressão melhora com a administração de imunoglobulinas e tratamento para a doença base.
Palabras clave
IgG-inmunoglobulina G , IgA -inmunoglobulina A , Mieloma múltiple , Enfermedad hemato oncológica , Oncología
Keywords
Doença hemato-oncológica , Multiple myeloma , Oncology , Hemato oncological disease , Oncologia
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