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Caracterización de pacientes entre 0 y 17 años con diagnóstico de inmunodeficiencias primarias atendidos en la Fundación Cardio-Infantil Instituto de Cardiología


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Fecha
2020-07-27

Directores
Álvarez, Martha Isabel
Barragán González, Ana María

ISSN de la revista
Título del volumen
Editor
Universidad del Rosario

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Resumen
Introducción: Las inmunodeficiencias primarías son un grupo heterogéneo de patologías que generan una disfunción del sistema inmune y al no ser diagnosticadas tempranamente generan una alta morbi-mortalidad, por lo tanto, deben identificarse de manera temprana. En Colombia, existen poca información sobre las características de las inmunodeficiencias. Objetivo: Describir las características sociodemográficas, clínicas y paraclínicas de pacientes en edad pediátrica atendidos en la Fundación Cardio infantil de Bogotá. Metodología: Estudio observacional descriptivo de tipo corte transversal a partir de revisión retrospectiva de las historias clínicas de pacientes pediátricos de la Fundación Cardio- Infantil. Se realizó una descripción de las variables cualitativas por medio de porcentajes y las variables cuantitativas, previa realización de pruebas de normalidad, por medio de las medidas de tendencia central. Resultados: Se incluyeron en total 71 pacientes en el periodo de tiempo incluido desde enero de 2014 a diciembre de 2018 que tenían diagnóstico de inmunodeficiencia primaria. Se identificaron que el 29,6% fueron mujeres y el restante hombres. El promedio de edad de los pacientes incluidos fue de 7,5 años (DS 3,7 años) y la mayoría tenían deficiencia de anticuerpos específicos (25,3%), seguida de inmunodeficiencia combinada (8,9%) e inmunodeficiencia sin clasificar (7,6%). El antecedente de infecciones graves, como sepsis, meningitis, entre otras, se presentó en el 64,7% y en los paraclínicos se confirmó que la mayor proporción de pacientes presento deficiencia de anticuerpos (31,7%). En promedio los pacientes duraron sin diagnóstico 2,25 años y el tiempo desde el diagnóstico al inicio de tratamiento fue de máximo 6,33 años, sin embargo, la mayoría de los pacientes estuvo por debajo del año para iniciar el tratamiento y solamente 3 pacientes se tardaron más del año. Conclusión: Los pacientes con Inmunodeficiencias primarias, son diagnosticados tardíamente y el tratamiento es heterogéneo entre ellos. Adicionalmente, la mayoría de los pacientes tienen desenlaces infecciosos y comorbilidades asociadas que empeoran el pronóstico.
Abstract
Introduction: Primary immunodeficiencies are a heterogeneous group of pathologies that generate a dysfunction of the immune system and, when not diagnosed early, generate high morbidity and mortality, therefore, they must be identified early. In Colombia, there is little information on the characteristics of immunodeficiencies. Objective: To describe the sociodemographic, clinical and paraclinical characteristics of pediatric patients cared for at the Fundación Cardio-Infantil de Bogotá. Methodology: Observational descriptive cross-sectional study based on a retrospective review of the medical records of pediatric patients of the Fundación Cardio-Infantil. A description of the qualitative variables was made using percentages and the quantitative variables, after performing normality tests, using the measures of central tendency. Results: A total of 71 patients were included in the period included from January 2014 to December 2018 who had a diagnosis of primary immunodeficiency. 29.6% were identified as women and the remaining men. The average age of the included patients was 7.5 years (SD 3.7 years) and most had specific antibody deficiency (25.3%), followed by combined immunodeficiency (8.9%) and unclassified immunodeficiency. (7.6%). The history of serious infections, such as sepsis, meningitis, among others, occurred in 64.7% and in exams it was confirmed that the highest proportion of patients had antibody deficiency (31.7%). On average, the patients lasted without diagnosis for 2.25 years and the time from diagnosis to the start of treatment was a maximum of 6.33 years, however, most of the patients were below the year to start treatment and only 3 patients it took more than a year. Conclusion: Patients with primary immunodeficiencies are diagnosed late and the treatment is heterogeneous among them. Additionally, most patients have infectious outcomes and associated comorbidities that worsen the prognosis.
Palabras clave
Inmunodeficiencias primarias , Deficiencia anticuerpos , Deficiencia combinada severa , Inmunoglobulina , Niños
Keywords
Primary immunodeficiencies , Primary immunodeficiencies , severe combined deficiency , immunoglobulin , children , Children
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