Es un desorden caracterizado por fibrosis de la piel y de algunos órganos internos, debida a producción exagerada de colágeno. La enfermedad suele ser mortal después de un largo periodo de manifestaciones clínicas. Tiene una incidencia de 1 a 10 casos por millón y por año. Algunos estudios sugieren que el virus citomegálico está implicado en su etiología. Otros están a favor de que el factor principal es la exposición a cloruro de polivinilo y a solventes orgánicos. La esclerosis sistémica es una enfermedad multifactorial, como todas las enfermedades autoinmunes, en la cual los facto-res genéticos y medioambientales interactúan a lo largo de la vida para generar la enfermedad. Re-cientemente se ha encontrado que CXCL4 y las DCs plasmocitoides son clave en la fisiopatología de la afección

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