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Case report: total pancreatectomy in a women with Von Hippel Lindau syndrome
Título de la revista
Autores
Carranza, G.P.
Sabogal, J.C.
Isaza Restrepo, Andrés
Fecha
2019-03
Directores
ISSN de la revista
Título del volumen
Editor
Elsevier
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Resumen
Antecedentes: la asociación entre la enfermedad pancreática y el síndrome de Von Hippel Lindau (VHL) rara vez se ha expuesto, las lesiones principales en el parénquima pancreático son serios quiste, generalmente son lesiones asintomáticas, pero cuando aumentan de tamaño y generan obstrucción en los órganos vecinos es necesario realizar un abordaje quirúrgico Métodos: estudio descriptivo, tipo control de casos, informe de caso clínico de un paciente con síndrome de Von Hippel Lindau y la asociación con quistes serosos y el requisito de pancreatectomía total. Resultados: Paciente femenino en puerperio con síndrome biliar obstructivo, en estudios de imagen es evidente que el quiste seroso hace que el desorden sea una técnica para realizar una pancreatectomía total que requiere corrección de los niveles de glucometría y diarrea. Conclusión:El síndrome de von hipple lindau (VHL) es una enfermedad autosómica dominante, en la cual la proteína VHL está comprometida, generando un aumento en la producción de factores de crecimiento endotelial vascular que predisponen al desarrollo de hemangioblastomas de la retina y el sistema nervioso central del sistema, carcinoma de células renales, feocromocitoma, tumores del saco endolinfático, lesiones pancreáticas como quistes simples, cistadenomas serosos, tumores neuroendocrinos y adenocarcinoma de páncreas. Los cistadenomas serios del páncreas representan el 10-15% de las lesiones quísticas del páncreas, se caracterizan por un comportamiento benigno y hallazgos macroscópicos heterogéneos. La asociación encontrada en pacientes con síndrome de VHL representa una incidencia promedio del 50%.
Abstract
Background: The association between pancreatic disease and Von Hippel Lindau (VHL) syndrome has rarely been exposed, the main lesions in pancreatic parenchyma are serios cyst, they are usually asymptomatic lesions but when they increase in size and generate obstruction in neighboring organs is necessary to perform a surgical approach. Methods: Descriptive study, type case control, clinical case report of a patient with Von Hippel Lindau syndrome and the association with serous cysts and the requirement of total pancreatectomy. Results: Female patient in puerperium with obstructive biliary syndrome, in imaging studies is evident polycyst serous that makes messes art to perform total pancreatectomy that requires correction of glucometry levels and diarrhea. Conclusion: The von hipple lindau syndrome (VHL) is an autosomal dominant disease, in which the VHL protein is compromised, generating an increase in the production of vascular endothelial growth factors that predispose to the development of hemangioblastomas of the retina and the system central nervous system, renal cell carcinoma, pheochromocytoma, endolymphatic sac tumors, pancreatic lesions such as simple cysts, serous cystadenomas, neuroendocrine tumors and adenocarcinoma of the pancreas. Serous cystadenomas of the pancreas represent 10-15% of the cystic lesions of the pancreas, are characterized by a benign behavior and heterogeneous macroscopic findings, The association found in patients with VHL syndrome represents an average incidence of 50%, The risk of presenting diabetes mellitus is low despite the complete replacement of pancreatic parenchyma by cysts.
Palabras clave
Síndrome de von hipple lindau (VHL) , Proteína VHL , Lesiones pancreáticas
Keywords
Medical and Health Sciences , Clinical Sciences , von hipple lindau syndrome (VHL)
