Ítem
Acceso Abierto
Presentación de caso de miopatía con diagnóstico inicial de esclerosis lateral amiotrófica Bogotá. 2022
Título de la revista
Autores
Rodríguez Hernández, Luis Carlos
Fecha
2022-07-18
Directores
Gomez Mazuera, Angela Maria
ISSN de la revista
Título del volumen
Editor
Universidad del Rosario
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Resumen
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que compromete la motoneurona superior e inferior. Característicamente causa debilidad, atrofia muscular y su inicio suele ser asimétrico. Existen diagnósticos diferenciales que deben ser descartados. La miositis por cuerpos de inclusión es una enfermedad de la fibra muscular que puede cursar con características similares a las manifestaciones de la motoneurona inferior. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico inicial de ELA. Durante su revaloración en el examen físico se encuentra atrofia y debilidad predominantemente en el cuádriceps y los flexores de los dedos de las manos, se realizaron estudios de resonancia magnética documentando cambios por miopatía inflamatoria bilateral y simétrica, los estudios neurofisiológicos mostraron actividad de inserción incrementada, signos de inestabilidad de membrana dados por fibrilaciones y ondas agudas positivas, ausencia de fasciculaciones y patrón de reclutamiento reducido con potenciales de unidad motora miopáticos dados por baja amplitud y corta duración, al creatina fosfo-cinasa (CPK) se encontró normal y la biopsia muscular evidenció cambios por miopatía inflamatoria con cuerpos de inclusión, permitiendo la reclasificación del diagnóstico.
Abstract
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that compromises the upper and lower motor neurons. It causes weakness, muscular atrophy and its onset is usually asymmetric. There are differential diagnoses that must be ruled out. Inclusion body myositis is a muscle fiber disease that can present with features like lower motor neuron manifestations. We present the case of a patient with an initial diagnosis of ALS. During his reassessment in the physical examination, atrophy and weakness were found predominantly in the quadriceps and the flexors of the fingers of the hands, magnetic resonance studies were performed documenting changes due to bilateral and symmetric inflammatory myopathy, neurophysiological studies showed increased insertion activity, signs of membrane instability given by fibrillations and positive sharp waves, absence of fasciculations and reduced recruitment pattern with myopathic motor unit potentials given by low amplitude and short duration, creatine phosphokinase (CK) was found normal and muscle biopsy Evidence of changes due to inflammatory myopathy with inclusion body, allowing reclassification of the diagnosis.
Palabras clave
Miopatía , Esclerosis lateral amiotrófica , Miositis por cuerpos de inclusión , Enfermedad de neurona motora
Keywords
Myopathy , Amyotrophic Lateral Sclerosis , Inclusion body myositis , Motor neuron disease
