Ítem
Embargo
Enfermedad hepática asociada a Fontan: caracterización de casos en hospital de cuarto nivel en Bogotá, Colombia
Título de la revista
Autores
Schreiber González, Andy Dieter
Fecha
2025-01-27
Directores
Hernández Cely, Geovanny
ISSN de la revista
Título del volumen
Editor
Universidad del Rosario
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Resumen
Introducción: La hepatopatía asociada al síndrome de Fontan (FALD, por sus siglas en inglés) es una complicación frecuente en pacientes con cirugía de Fontan, y su detección temprana es crucial para un manejo adecuado. Se trata de una patología emergente que se ha asociado con un aumento en la mortalidad, especialmente si se asocia con hepatocarcinoma, lo que subraya la importancia de una detección temprana y un seguimiento adecuado. Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas e histopatológicas de pacientes con FALD en nuestra institución. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo tipo serie de casos de pacientes con antecedente de cirugía de Fontan y hallazgos sugestivos de FALD, evaluados entre 2022 y 2024 en LaCardio, una institución de cuarto nivel en Bogotá, Colombia. Se incluyó la revisión de historias clínicas, análisis de imágenes médicas (elastografía, resonancia magnética) y estudios histopatológicos disponibles. Se registraron los hallazgos disponibles clínicos, las características imagenológicas e histopatológicas. Resultados: En esta serie de casos, 12 pacientes con antecedente de cirugía de Fontan fueron evaluados. La edad de presentación fue menor a lo reportado previamente en la literatura. Los síntomas clínicos se presentaron principalmente como ascitis, y dos pacientes desarrollaron hepatocarcinoma. Se identificó variabilidad en los hallazgos paraclínicos y así como en los resultados de elastografía. Más del 60% de los pacientes mostraron várices esofágicas, en contraste con lo reportado en estudios previos. Todos los pacientes contaron con estudios imagenológicos que mostraron hallazgos relacionados a la entidad. Solo algunos contaban con estudios histopatológicos, además de documentación de disfunción del Fontan en la mitad de los casos. Conclusiones: La hepatopatía en pacientes con FALD se presenta frecuentemente de forma asintomática hasta alcanzar estadios avanzados. El diagnóstico temprano y el seguimiento continuo son fundamentales para mejorar el pronóstico de estos pacientes y prevenir complicaciones mayores como el hepatocarcinoma. La caracterización de aquellos con mayor riesgo y la implementación de métodos de vigilancia son esenciales para el manejo de esta población.
Abstract
Abstract: Introduction: Fontan-associated liver disease (FALD) is a common complication in patients who have undergone Fontan surgery, and its early detection is crucial for proper management. It is an emerging condition that has been associated with increased mortality, especially when linked to hepatocellular carcinoma, highlighting the importance of early detection and appropriate follow-up. Objective: To describe the clinical, imaging, and histopathological characteristics of patients with FALD at our institution. Methods: A retrospective descriptive case series study was conducted on patients with a history of Fontan surgery and suggestive findings of FALD, evaluated between 2022 and 2024 at LaCardio, a tertiary care institution in Bogotá, Colombia. The study included a review of clinical records, medical imaging analysis (elastography, magnetic resonance imaging), and available histopathological studies. Clinical findings, imaging characteristics, and histopathological features were recorded. Results: In this case series, 12 patients with a history of Fontan surgery were evaluated. The age of presentation was younger than what has been reported in the literature. Clinical symptoms primarily presented as ascites, and two patients developed hepatocellular carcinoma. Variability was identified in the paraclinical findings, as well as in elastography results. More than 60% of the patients showed esophageal varices, in contrast to what has been reported in previous studies. All patients underwent imaging studies that revealed findings related to the condition. Only some had histopathological studies, and Fontan dysfunction was documented in half of the cases. Conclusions: Liver disease in patients with FALD often presents asymptomatically until it reaches advanced stages. Early diagnosis and continuous follow-up are essential to improving the prognosis of these patients and preventing major complications such as hepatocellular carcinoma. Identifying high-risk patients and implementing surveillance methods are crucial for the management of this population.
Palabras clave
Fotan , FALD , Higado
Keywords
Fontan , FALD , LIVER
