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Enfermedad hepática asociada a Fontan: caracterización de casos en hospital de cuarto nivel en Bogotá, Colombia

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dc.contributor.advisorHernández Cely, Geovanny
dc.contributor.otherPerez, Juan Manuel
dc.contributor.otherGuerrero, Carlos
dc.contributor.otherBeltran, Oscar
dc.contributor.otherVaron, Adriana
dc.creatorSchreiber González, Andy Dieter
dc.creator.degreeEspecialista en Gastroenterología
dc.creator.degreeLevelMaestría
dc.date.accessioned2025-02-19T19:47:42Z
dc.date.available2025-02-19T19:47:42Z
dc.date.created2025-01-27
dc.date.embargoEndinfo:eu-repo/date/embargoEnd/2027-02-20
dc.descriptionIntroducción: La hepatopatía asociada al síndrome de Fontan (FALD, por sus siglas en inglés) es una complicación frecuente en pacientes con cirugía de Fontan, y su detección temprana es crucial para un manejo adecuado. Se trata de una patología emergente que se ha asociado con un aumento en la mortalidad, especialmente si se asocia con hepatocarcinoma, lo que subraya la importancia de una detección temprana y un seguimiento adecuado. Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas e histopatológicas de pacientes con FALD en nuestra institución. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo tipo serie de casos de pacientes con antecedente de cirugía de Fontan y hallazgos sugestivos de FALD, evaluados entre 2022 y 2024 en LaCardio, una institución de cuarto nivel en Bogotá, Colombia. Se incluyó la revisión de historias clínicas, análisis de imágenes médicas (elastografía, resonancia magnética) y estudios histopatológicos disponibles. Se registraron los hallazgos disponibles clínicos, las características imagenológicas e histopatológicas. Resultados: En esta serie de casos, 12 pacientes con antecedente de cirugía de Fontan fueron evaluados. La edad de presentación fue menor a lo reportado previamente en la literatura. Los síntomas clínicos se presentaron principalmente como ascitis, y dos pacientes desarrollaron hepatocarcinoma. Se identificó variabilidad en los hallazgos paraclínicos y así como en los resultados de elastografía. Más del 60% de los pacientes mostraron várices esofágicas, en contraste con lo reportado en estudios previos. Todos los pacientes contaron con estudios imagenológicos que mostraron hallazgos relacionados a la entidad. Solo algunos contaban con estudios histopatológicos, además de documentación de disfunción del Fontan en la mitad de los casos. Conclusiones: La hepatopatía en pacientes con FALD se presenta frecuentemente de forma asintomática hasta alcanzar estadios avanzados. El diagnóstico temprano y el seguimiento continuo son fundamentales para mejorar el pronóstico de estos pacientes y prevenir complicaciones mayores como el hepatocarcinoma. La caracterización de aquellos con mayor riesgo y la implementación de métodos de vigilancia son esenciales para el manejo de esta población.
dc.description.abstractAbstract: Introduction: Fontan-associated liver disease (FALD) is a common complication in patients who have undergone Fontan surgery, and its early detection is crucial for proper management. It is an emerging condition that has been associated with increased mortality, especially when linked to hepatocellular carcinoma, highlighting the importance of early detection and appropriate follow-up. Objective: To describe the clinical, imaging, and histopathological characteristics of patients with FALD at our institution. Methods: A retrospective descriptive case series study was conducted on patients with a history of Fontan surgery and suggestive findings of FALD, evaluated between 2022 and 2024 at LaCardio, a tertiary care institution in Bogotá, Colombia. The study included a review of clinical records, medical imaging analysis (elastography, magnetic resonance imaging), and available histopathological studies. Clinical findings, imaging characteristics, and histopathological features were recorded. Results: In this case series, 12 patients with a history of Fontan surgery were evaluated. The age of presentation was younger than what has been reported in the literature. Clinical symptoms primarily presented as ascites, and two patients developed hepatocellular carcinoma. Variability was identified in the paraclinical findings, as well as in elastography results. More than 60% of the patients showed esophageal varices, in contrast to what has been reported in previous studies. All patients underwent imaging studies that revealed findings related to the condition. Only some had histopathological studies, and Fontan dysfunction was documented in half of the cases. Conclusions: Liver disease in patients with FALD often presents asymptomatically until it reaches advanced stages. Early diagnosis and continuous follow-up are essential to improving the prognosis of these patients and preventing major complications such as hepatocellular carcinoma. Identifying high-risk patients and implementing surveillance methods are crucial for the management of this population.
dc.format.extent32 pp
dc.format.mimetypeapplication/pdf
dc.identifier.doihttps://doi.org/10.48713/10336_44996
dc.identifier.urihttps://repository.urosario.edu.co/handle/10336/44996
dc.language.isospa
dc.publisherUniversidad del Rosario
dc.publisher.departmentEscuela de Medicina y Ciencias de la Salud
dc.publisher.programEspecialización en Gastroenterología
dc.rightsAttribution-NoDerivatives 4.0 International*
dc.rights.accesRightsinfo:eu-repo/semantics/embargoedAccess
dc.rights.accesoRestringido (Temporalmente bloqueado)
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dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nd/4.0/*
dc.source.bibliographicCitationFontan, F., & Baudet, E. (1971). "Surgical repair of tricuspid atresia." The Lancet, 2(7717), 1251-1254
dc.source.bibliographicCitationKeung CY, Zentner D, Gibson RN, Phan DH, Grigg LE, Sood S, Nicoll AJ. Fontan-associated liver disease: pathophysiology, investigations, predictors of severity and management. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2020 Aug;32(8):907-915. doi: 10.1097/MEG.0000000000001641. PMID: 31851099.
dc.source.bibliographicCitationHitawala AA, Gopalakrishna H, Mironova M, Livinski AA, Wright EC, Downing T, Ito S, Fisher SD, Cedars AM, John AS, Heller T. Meta-analysis: Incidence of cirrhosis and hepatocellular carcinoma in patients with Fontan palliation. Aliment Pharmacol Ther. 2024 May;59(9):1020-1032. doi: 10.1111/apt.17952. Epub 2024 Mar 18. PMID: 38497159.
dc.source.bibliographicCitationTéllez L, Rodríguez de Santiago E, Minguez B, Payance A, Clemente A, Baiges A, Morales-Arraez D, La Mura V, Llop E, Garrido E, Garrido-Lestache E, Tasayco S, Bruno O, Prieto R, Montserrat S, Pons M, Olavarría A, Dos L, Legendre A, Jesús Del Cerro M, Bañares R, García-Pagán JC, Rautou PE, Albillos A; VALDIG an EASL consortium. Prevalence, features and predictive factors of liver nodules in Fontan surgery patients: The VALDIG Fonliver prospective cohort. J Hepatol. 2020 Apr;72(4):702-710. doi: 10.1016/j.jhep.2019.10.027. Epub 2019 Nov 11. PMID: 31726116.
dc.source.bibliographicCitationvan der Ven JPG, van den Bosch E, Bogers AJCC, Helbing WA. State of the art of the Fontan strategy for treatment of univentricular heart disease. F1000Res. 2018 Jun 27;7:F1000 Faculty Rev-935. doi: 10.12688/f1000research.13792.1. PMID: 30002816; PMCID: PMC6024235.
dc.source.bibliographicCitationFredenburg TB, Johnson TR, Cohen MD. The Fontan procedure: anatomy, complications, and manifestations of failure. Radiographics. 2011 Mar-Apr;31(2):453-63. doi: 10.1148/rg.312105027. PMID: 21415190.
dc.source.bibliographicCitationKogiso T, Tokushige K. Fontan-associated liver disease and hepatocellular carcinoma in adults. Sci Rep. 2020 Dec 10;10(1):21742. doi: 10.1038/s41598-020-78840-y. PMID: 33303924; PMCID: PMC7728791.
dc.source.bibliographicCitationInuzuka R, Nii M, Inai K, Shimada E, Shinohara T, Kogiso T, Ono H, Otsuki SI, Kurita Y, Takeda A, Hirono K, Takei K, Yasukohchi S, Yoshikawa T, Furutani Y, Shinozaki T, Matsuyama Y, Senzaki H, Tokushige K, Nakanishi T. Predictors of liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma among perioperative survivors of the Fontan operation. Heart. 2023 Jan 27;109(4):276-282. doi: 10.1136/heartjnl-2022-320940. PMID: 35768191.
dc.source.bibliographicCitationMunsterman ID, Duijnhouwer AL, Kendall TJ, Bronkhorst CM, Ronot M, van Wettere M, van Dijk APJ, Drenth JPH, Tjwa ETTL; Nijmegen Fontan Initiative. The clinical spectrum of Fontan-associated liver disease: results from a prospective multimodality screening cohort. Eur Heart J. 2019 Apr 1;40(13):1057-1068. doi: 10.1093/eurheartj/ehy620. PMID: 30346512.
dc.source.bibliographicCitationJarasvaraparn C, Thoe J, Rodenbarger A, Masuoka H, Payne RM, Markham LW, Molleston JP. Biomarkers of fibrosis and portal hypertension in Fontan-associated liver disease in children and adults. Dig Liver Dis. 2024 Aug;56(8):1335-1342. doi: 10.1016/j.dld.2023.12.017. Epub 2024 Jan 13. PMID: 38220486.
dc.source.bibliographicCitationKogiso T, Tokuhara D, Ohfuji S, Tanaka A, Kanto T. Evaluation of diagnostic criteria for mild-to-advanced stages of Fontan-associated liver disease: A nationwide epidemiological survey in Japan. Hepatol Res. 2024 Nov 27. doi: 10.1111/hepr.14141. Epub ahead of print. PMID: 39601463.
dc.source.bibliographicCitationGuerrero-Chalela CE, Therrien J, Grossman Y, Guo L, Liu A, Marelli A. Severe Fontan-Associated Liver Disease and Its Association With Mortality. J Am Heart Assoc. 2023 Oct 3;12(19):e024034. doi: 10.1161/JAHA.121.024034. Epub 2023 Sep 30. PMID: 37776221; PMCID: PMC10727255.
dc.source.bibliographicCitationKogiso T, Ogasawara Y, Taniai M, Shimada E, Inai K, Tokushige K, Nakai Y. Impact of ursodeoxycholic acid treatment on Fontan-associated liver disease. J Gastroenterol. 2024 Nov 27. doi: 10.1007/s00535-024-02168-x. Epub ahead of print. PMID: 39601803.
dc.source.bibliographicCitationTéllez L, Payancé A, Tjwa E, et al. EASL-ERN position paper on liver involvement in patients with Fontan-type circulation. J Hepatol. 2023;79(5):1270-1301. doi:10.1016/j.jhep.2023.07.013
dc.source.bibliographicCitationRodriguez De Santiago E, Téllez L, Guerrero A, Albillos A. Hepatocellular carcinoma after Fontan surgery: a systematic review. Hepatol Res 2021 Jan;51(1):116–134. doi:10.1111/hepr.13582
dc.source.bibliographicCitationAgnoletti G, Ferraro G, Bordese R, Marini D, Gala S, Bergamasco L, et al. Fontan circulation causes early, severe liver damage. Should we offer patients a tailored strategy? Int J Cardiol 2016 Apr 15;209:60–65. doi:10.1016/j.ijcard.2016.02.041.
dc.source.bibliographicCitationShin YR, Kim SU, Lee S, et al. Noninvasive surrogates are poor predictors of liver fibrosis in patients with Fontan circulation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2022;164(4):1176-1185.e3. doi:10.1016/j.jtcvs.2021.12.028
dc.source.bibliographicCitationSchleiger A, Kramer P, Salzmann M, et al. Evaluation of Fontan failure by classifying the severity of Fontan-associated liver disease: a single-centre cross-sectional study. Eur J Cardiothorac Surg. Published online October 28, 2020. doi:10.1093/ejcts/ezaa310
dc.source.bibliographicCitationTéllez L, Rincón D, Payancé A, Jaillais A, Lebray P, Rodríguez de Santiago E, Clemente A, Paradis V, Lefort B, Garrido-Lestache E, Prieto R, Iserin L, Tallegas M, Garrido E, Torres M, Muriel A, Perna C, Del Cerro MJ, d'Alteroche L, Rautou PE, Bañares R, Albillos A; VALDIG-EASL consortium. Non-invasive assessment of severe liver fibrosis in patients with Fontan-associated liver disease: The VALDIG-EASL FONLIVER cohort. J Hepatol. 2024 Sep 10:S0168-8278(24)02542-X. doi: 10.1016/j.jhep.2024.09.005. Epub ahead of print. PMID: 39260705.
dc.source.bibliographicCitationDillman JR, Trout AT, Alsaied T, Gupta A, Lubert AM. Imaging of Fontan-associated liver disease. Pediatr Radiol. 2020;50(11):1528-1541. doi:10.1007/s00247-020-04776-0
dc.source.bibliographicCitationKendall TJ, Stedman B, Hacking N, et al. Hepatic fibrosis and cirrhosis in the Fontan circulation: a detailed morphological study. J Clin Pathol. 2008;61(4):504-508. doi:10.1136/jcp.2007.052365
dc.source.bibliographicCitationTracy KM, Matsuoka LK, Alexopoulos SP. Update on combined heart and liver transplantation: evolving patient selection, improving outcomes, and outstanding questions. Curr Opin Organ Transplant. 2023;28(2):104-109. doi:10.1097/MOT.0000000000001041
dc.source.bibliographicCitationLam CZ, Gulamhusein A, Wald RM. Liver Cirrhosis and Hepatocellular Carcinoma After the Fontan Operation: Reaching Clarity in the Face of Uncertainty. Circulation. 2021;144(25):1977-1980. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.121.057431
dc.source.instnameinstname:Universidad del Rosario
dc.source.reponamereponame:Repositorio Institucional EdocUR
dc.subjectFotan
dc.subjectFALD
dc.subjectHigado
dc.subject.keywordFontan
dc.subject.keywordFALD
dc.subject.keywordLIVER
dc.titleEnfermedad hepática asociada a Fontan: caracterización de casos en hospital de cuarto nivel en Bogotá, Colombia
dc.title.TranslatedTitleFontan associated liver disease: case characterization at a quaternary care hospital in Bogotá, Colombia
dc.typemasterThesis
dc.type.hasVersioninfo:eu-repo/semantics/acceptedVersion
dc.type.spaTrabajo de grado
local.department.reportEscuela de Medicina y Ciencias de la Salud
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