Ítem
Acceso Abierto

Orbital/ocular inflammatory involvement in VEXAS syndrome

Mostrar el registro sencillo de la publicación
dc.creatorVitale, Antoniospa
dc.creatorCaggiano, Valeriaspa
dc.creatorMartin-Nares, Eduardospa
dc.creatorFrassi, Micolspa
dc.creatorDagna, Lorenzospa
dc.creatorHissaria, Pracinspa
dc.creatorSfriso, Paolospa
dc.creatorHernández-Rodríguez, Joséspa
dc.creatorRuiz-Irastorza, Guillermospa
dc.creatorMonti, Saraspa
dc.creatorTufan, Abdurrahmanspa
dc.creatorPiga, Matteospa
dc.creatorGiardini, Henriquespa
dc.creatorLopalco, Giuseppespa
dc.creatorViapiana, Ombrettaspa
dc.creatorDe Paulis, Amatospa
dc.creatorTriggianese, Paolaspa
dc.creatorVitetta, Rosettaspa
dc.creatorde-la-Torre, Alejandraspa
dc.creatorFonollosa, Alexspa
dc.creatorCaroni, Federicospa
dc.creatorSota, Jurgenspa
dc.creatorConticini, Edoardospa
dc.creatorSbalchiero, Jessicaspa
dc.creatorRenieri, Alessandraspa
dc.creatorCasamassima, Giuliaspa
dc.creatorWiesik-Szewczyk, Ewaspa
dc.creatorYildirim, Derya spa
dc.creatorHinojosa-Azaola, Andreaspa
dc.creatorCrisafulli, Francescaspa
dc.creatorFranceschini, Francospa
dc.creatorTomelleri, Alessandrospa
dc.creatorCallisto, Aliciaspa
dc.creatorBeecher, Markspa
dc.creatorBindoli, Saraspa
dc.creatorBaggio, Chiaraspa
dc.creatorGómez-Caverzaschi, Verónicaspa
dc.creatorPelegrín, Lauraspa
dc.creatorSoto-Peleteiro, Adrianaspa
dc.creatorMilanesi, Alessandraspa
dc.creatorVasi, Ibrahimspa
dc.creatorCauli, Albertospa
dc.creatorParente de Brio Antonelli, Isabelespa
dc.creatorIannone, Florenzospa
dc.creatorBixio, Riccardospa
dc.creatorCasa, Francesca Dellaspa
dc.creatorMormile, Ilariaspa
dc.creatorGurnari, Carmelospa
dc.creatorFiorenza, Alessiaspa
dc.creatorMejia-Salgado, Germánspa
dc.creatorKawakami-Campos, Perla Ayumispa
dc.creatorRagab, Gaafarspa
dc.creatorCiccia, Francescospa
dc.creatorRuscitti, Pierospa
dc.creatorBocchia, Monicaspa
dc.creatorBalistreri, Albertospa
dc.creatorTosi, Gian Marcospa
dc.creatorFrediani, Brunospa
dc.creatorCantarini, Lucaspa
dc.creatorFabiani, Claudiaspa
dc.date.accessioned2024-07-08T18:48:34Z
dc.date.available2024-07-08T18:48:34Z
dc.date.created2024-06-01spa
dc.date.issued2024-06-01spa
dc.descriptionEl síndrome VEXAS es una enfermedad autoinflamatoria monogénica recientemente descrita capaz de manifestarse con afectación de una amplia gama de órganos y tejidos. Las manifestaciones inflamatorias orbitales/oculares se describen con frecuencia en pacientes con VEXAS. El objetivo de este estudio es describir con más detalle las condiciones orbitales/oculares en el síndrome VEXAS mientras se investigan posibles asociaciones con otras manifestaciones de la enfermedad. En el presente estudio, veintisiete de 59 (45,8 %) pacientes con VEXAS mostraron una afectación inflamatoria orbitaria/ocular durante su historia clínica. Las afecciones orbitarias/oculares más frecuentes estuvieron representadas por edema periorbitario en 8 (13,6 %) casos, epiescleritis en 5 (8,5 %) pacientes, escleritis en 5 (8,5 %) casos, uveítis en 4 (6,8 %) casos, conjuntivitis en 4. (6,8 %) casos, blefaritis en 3 (5,1 %) casos, miositis orbitaria en 2 (3,4 %) casos. Se observó un diagnóstico de enfermedad sistémica inmunomediada en 15 (55,6 %) casos, y se diagnosticó policondritis recidivante en 12 pacientes. Se observó una asociación significativa entre la policondritis recurrente y la afectación orbitaria/ocular en el síndrome VEXAS (Riesgo relativo: 2,37, IC 95 %: 1,03 5,46, p = 0,048). Se observaron seis muertes en toda la cohorte de pacientes después de una mediana de duración de la enfermedad de 1,2 (RIC = 5,35) años, 5 (83,3 %) de las cuales mostraron afectación inflamatoria orbitaria/ocular. En conclusión, este estudio confirma que la afectación inflamatoria orbitaria/ocular es un hallazgo común en pacientes con VEXAS, especialmente cuando se diagnostica policondritis recidivante. Esto convierte al oftalmólogo en una figura clave en el proceso de diagnóstico del síndrome VEXAS. La alta frecuencia de muertes observada en este estudio parece sugerir que los pacientes con afectación orbitaria/ocular pueden requerir mayor atención y un seguimiento más cuidadoso.spa
dc.description.abstractVEXAS syndrome is a recently described monogenic autoinflammatory disease capable of manifesting itself with a wide array of organs and tissues involvement. Orbital/ocular inflammatory manifestations are frequently described in VEXAS patients. The objective of this study is to further describe orbital/ocular conditions in VEXAS syndrome while investigating potential associations with other disease manifestations. In the present study, twenty-seven out of 59 (45.8 %) VEXAS patients showed an inflammatory orbital/ocular involvement during their clinical history. The most frequent orbital/ocular affections were represented by periorbital edema in 8 (13.6 %) cases, episcleritis in 5 (8.5 %) patients, scleritis in 5 (8.5 %) cases, uveitis in 4 (6.8 %) cases, conjunctivitis in 4 (6.8 %) cases, blepharitis in 3 (5.1 %) cases, orbital myositis in 2 (3.4 %) cases. A diagnosis of systemic immune-mediated disease was observed in 15 (55.6 %) cases, with relapsing polychondritis diagnosed in 12 patients. A significant association was observed between relapsing polychondritis and orbital/ocular involvement in VEXAS syndrome (Relative Risk: 2.37, 95 % C.I. 1.03 5.46, p = 0.048). Six deaths were observed in the whole cohort of patients after a median disease duration of 1.2 (IQR=5.35) years, 5 (83.3 %) of which showed orbital/ocular inflammatory involvement. In conclusion, this study confirms that orbital/ocular inflammatory involvement is a common finding in VEXAS patients, especially when relapsing polychondritis is diagnosed. This makes ophthalmologists a key figure in the diagnostic process of VEXAS syndrome. The high frequency of deaths observed in this study seems to suggest that patients with orbital/ocular involvement may require increased attention and more careful follow-up.eng
dc.format.mimetypeapplication/pdfspa
dc.identifier.doihttps://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2024.152430spa
dc.identifier.urihttps://repository.urosario.edu.co/handle/10336/42933
dc.language.isoengspa
dc.publisherElsevierspa
dc.relation.ispartofSeminars in Arthritis and Rheumatismspa
dc.rightsAttribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 Internationalspa
dc.rights.accesRightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessspa
dc.rights.accesoAbierto (Texto Completo)spa
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/spa
dc.sourceSeminars in Arthritis and Rheumatismspa
dc.source.instnameinstname:Universidad del Rosariospa
dc.source.reponamereponame:Repositorio Institucional EdocURspa
dc.subjectEnfermedades autoinflamatoriasspa
dc.subjectSíndrome mielodisplásicospa
dc.subjectPolicondritis recidivantespa
dc.subjectEscleritisspa
dc.subjectUveítisspa
dc.subjectRegistro VEXAS de la red AIDAspa
dc.subject.keywordAutoinflammatory diseaseseng
dc.subject.keywordMyelodysplastic syndromeeng
dc.subject.keywordRelapsing polychondritiseng
dc.subject.keywordScleritiseng
dc.subject.keywordUveitiseng
dc.subject.keywordAIDA network VEXAS registryeng
dc.titleOrbital/ocular inflammatory involvement in VEXAS syndromespa
dc.typearticlespa
dc.type.hasVersioninfo:eu-repo/semantics/publishedVersionspa
dc.type.spaArtículo de Investigaciónspa
Archivos
Bloque original
Mostrando1 - 1 de 1
Miniatura
Nombre:
Orbital ocular inflammatory involvement in VEXAS syndrome.pdf
Tamaño:
1.64 MB
Formato:
Adobe Portable Document Format
Descripción:
Descargar
Colecciones
Artículos