Ítem
Acceso Abierto
Caracterización de pacientes con hipertensión pulmonar y enfermedad del tejido conectivo: esclerosis sistémica y/o lupus eritematoso sistémico, en un hospital de tercer nivel de la ciudad de Bogotá
Título de la revista
Autores
Cordero Peña, Juan Sebastián
Piñeros Sanz de Santamaría, Santiago
Fecha
2024-07-02
Directores
Ospina Medina, María Cristina
ISSN de la revista
Título del volumen
Editor
Universidad del Rosario
Universidad CES. Facultad de Medicina
Universidad CES. Facultad de Medicina
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Resumen
Introducción: La hipertensión pulmonar (HTP) es una complicación grave de las enfermedades del tejido conectivo (ETC), como la esclerosis sistémica (SSc) y el lupus eritematoso sistémico (LES). Este estudio evalúa la prevalencia, las características y el impacto de la altitud en la HTP asociada a ETC en pacientes que viven a más de 2000 metros sobre el nivel del mar (msnm). Objetivos: Caracterizar el perfil hemodinámico (presión arterial pulmonar media [PAPm], presión arterial de enclavamiento pulmonar [PEP], resistencia vascular pulmonar [RVP] y gradiente transpulmonar diastólico [GTPd]) de pacientes con hipertensión pulmonar y enfermedad del tejido conectivo (esclerosis sistémica y/o lupus eritematoso sistémico), a una altura > 2000 metros sobre el nivel del mar (msnm). Metodología: Se realiza un estudio retrospectivo en 234 pacientes con ETC diagnosticados entre 2013 y 2022 en un centro de Bogotá, Colombia (2600 msnm). Se evalúa la prevalencia de HTP mediante cateterismo cardíaco derecho. Se analizan las variables hemodinámicas y se compararon con las de estudios previos en pacientes con HTP. Resultados: Siete pacientes fueron incluidos, el 85.7% eran de sexo femenino con una mediana de edad de 52 años. El 57.1% de los pacientes tuvieron criterios diagnósticos de LES, y 71.4% criterios para diagnóstico de ES; 2 pacientes presentaron criterios para síndrome de superposición. El 100% de los pacientes con diagnóstico de LES tenían positividad para ANAS, pero solo un paciente dio positivo para anti-DNA. Las manifestaciones clínicas con mayor prevalencia en pacientes con LES fue el compromiso articular (71.4%) y la trombocitopenia (57.1%). Por otro lado, las manifestaciones de la ES con mayor prevalencia fue la presencia de HTP y/o enfermedad pulmonar intersticial, así como la presencia del fenómeno de Raynaud (85.7%). El promedio de la FEVI fue de 55% (±7 DE) estando conservada >50% de los pacientes, y solo el 14.3% presentaban una función ventricular reducida. El promedio de la PEP fue de 12 mmHG (±3), RVP 6.8 UW (±3,9) y GTPd 13 mmHg (±10). La prevalencia de HTP asociada a SSc es del 21,74% y del 0,96% para el LES; la PAPm promedio en pacientes con SSc y/o LES e hipertensión pulmonar es de 41 mmHg (± 15 DE), siendo más prevalente la coexistencia de hipertensión pulmonar con ES que con LES; y la función ventricular izquierda se conserva en la mayoría de los pacientes. Discusión: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una condición grave que puede estar presente en enfermedades del tejido conectivo (ETC) como la esclerosis sistémica (ES) y el lupus eritematoso sistémico (LES). Este estudio revela que el 0.96% de los pacientes con LES y el 21.74% de los pacientes con ES desarrollaron HAP, cifras que coinciden con la literatura existente. En las ciudades situadas a más de 2000 metros sobre el nivel del mar, donde el 71.4% de los pacientes residen, se observa una presión arterial pulmonar media (PAPm) de 41 ± 15 mmHg. Estos niveles son comparables a los reportados en estudios de poblaciones a gran altitud en los Andes y el Tíbet. La necesidad de estudios prospectivos controlados es evidente para entender mejor la relación entre la altitud, la HAP y las enfermedades autoinmunes.
Abstract
Introduction: Pulmonary hypertension (PH) is a serious complication of connective tissue diseases (CTDs) such as systemic sclerosis (SSc) and systemic lupus erythematosus (SLE). This study aims to assess the prevalence, characteristics, and impact of altitude on CTD-associated PH in patients living above 2000 meters above sea level (m.a.s.l.). Objectives: To characterize the hemodynamic profile (mean pulmonary arterial pressure [mPAP], pulmonary capillary wedge pressure [PCWP], pulmonary vascular resistance [PVR], and diastolic transpulmonary gradient [dTPG]) of patients with pulmonary hypertension and connective tissue disease (systemic sclerosis and/or systemic lupus erythematosus) at an altitude > 2000 m.a.s.l. Methods: A retrospective study was conducted on 234 patients diagnosed with CTD between 2013 and 2022 at a center in Bogota, Colombia (2600 m.a.s.l.). The prevalence of PH was assessed using right heart catheterization. Hemodynamic variables were analyzed and compared with previous studies in patients with PH. Results: Seven patients were included, 85.7% were female with a median age of 52 years. 57.1% of patients met diagnostic criteria for SLE, and 71.4% met criteria for SSc; 2 patients met criteria for overlap syndrome. 100% of SLE patients were positive for ANA, but only one patient was positive for anti-DNA. The most prevalent clinical manifestations in SLE patients were joint involvement (71.4%) and thrombocytopenia (57.1%). On the other hand, the most prevalent manifestations in SSc were the presence of PH and/or interstitial lung disease, as well as Raynaud's phenomenon (85.7%). The average LVEF was 55% (±7 SD) with preserved LVEF (>50%) in most patients, and only 14.3% had reduced ventricular function. The average PCWP was 12 mmHg (±3), PVR 6.8 WU (±3.9), and TPGd 13 mmHg (±10). The prevalence of SSc-associated PH is 21.74% and 0.96% for SLE; The average mPAP in patients with SSc and/or SLE and PH is 41 mmHg (± 15 SD), with the coexistence of PH with SSc being more prevalent than with SLE; and left ventricular function is preserved in most patients. Discussion: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe condition that can be present in connective tissue diseases (CTDs) such as systemic sclerosis (SSc) and systemic lupus erythematosus (SLE). This study reveals that 0.96% of patients with SLE and 21.74% of patients with SSc developed PAH, figures that are consistent with existing literature. In cities located above 2000 m.a.s.l., where 71.4% of the patients reside, a mean pulmonary arterial pressure (mPAP) of 41 ± 15 mmHg was observed. These levels are comparable to those reported in studies of high-altitude populations in the Andes and Tibet. The need for prospective controlled studies is evident to better understand the relationship between altitude, PAH, and autoimmune diseases.
Palabras clave
Lupus eritematoso sistémico , Esclerosis sistémica , Hipertensión arterial pulmonar , Hipertensión pulmonar a gran altitud , Ccateterismo cardíaco derecho
Keywords
Systemic lupus erythematosus , Systemic sclerosis , Pulmonary arterial hypertension , Pulmonary hypertension , High-altitude pulmonary hypertension , Right heart catheterization
